Top

NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA

NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA

Niedokrwistość aplastyczna, aplazja szpiku, anemia – stan, w którym dochodzi do niewydolności szpiku kostnego, wskutek jego hipoplazji lub aplazji prowadząca do pancytopenii, czyli obniżenia ilości wszystkich linii komórek krwi, to znaczy erytrocytów, leukocytów i trombocytów. Występuje z częstością 1–2/1 000 000 osób/rok.
Przyczyny i czynniki ryzyka:
U źródeł choroby leży zaburzenie dotyczące komórek macierzystych krwi, prowadzące do zahamowania dzielenia i różnicowania się komórek. Nabyte niedokrwistości aplastyczne są wynikiem reakcji autoimmunologicznej przeciwko tym komórkom, zależnej od aktywacji limfocytów T i zwiększenia produkcji cytokin hamujących hematopoezę oraz pobudzeniem zjawiska apoptozy.
Przyczyny zewnętrzne anemii aplastycznej
• radioterapia;
• środki owadobójcze i chwastobójcze;
• benzen;
• zakażenia wirusowe (parwowirus B19, HIV, HBV, HCV);
• niektóre leki (chloramfenikol, metotreksat, sole złota, penicylamina);
• ciąża — nocna napadowa hemoglobinuria (zespół Marchiafavy-Micheliego);
• układowe choroby tkanki łącznej.
Objawy:
Anemia aplastyczna wynika z niedoboru wszystkich elementów krwi (białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi):
1. zmniejszenie ilości czerwonych krwinek powoduje osłabienie i duszności;
2. niedobór białych krwinek zwiększa podatność chorego na zakażenie i stany gorączkowe;
3. brak odpowiedniej ilości płytek krwi wywołuje krwawienia, wybroczyny na skórze i błonach śluzowych.
Diagnostyka:
Diagnoza niedokrwistości aplastycznej może być postawiona, kiedy wystąpią minimum dwa z wymienionych objawów:
• neutropenia,
• małopłytkowość,
• retikulocytopenia.
Oprócz tych zmian do postawienia diagnozy konieczne jest wykonanie punkcji szpiku. Wykazane zmniejszenie komórek krwiotwórczych do poziomu poniżej 30% oraz zwiększona ilość tkanki tłuszczowej i zmniejszenie liczby megakariocytów są objawami anemii aplastycznej.
Leczenie:
Choroba przebiega jako postać ostra i przewlekła. Postacie ostre, w przypadku braku leczenia lub jego nieskuteczności, doprowadzają do zgonu w ciągu 6–12 miesięcy. Postacie przewlekłe przebiegają powoli i opisywane są przypadki samoistnej poprawy. Ciężkość przebiegu zależy od stopnia cytopenii. Najczęstszą przyczyną śmierci w przebiegu AA są sepsa (zakażenie) bakteryjna lub grzybicza.

Leczenie przyczynowe:

Allogeniczny przeszczep szpiku jako leczenie z wyboru u młodszych chorych – wyleczenie uzyskuje się w 60–90% przypadków
intensywne leczenie immunosupresyjne z zastosowaniem globuliny antylimfocytowej (ALG) lub antytymocytowej (ATG) zwykle łącznie z cyklosporyną A i glikokortykosterydami u chorych niekwalifikujących się do przeszczepu szpiku. Ta metoda zapewnia podobny odsetek wyleczeń jak przeszczep szpiku, nie uzyskuje się jednak zwykle normalizacji parametrów morfologii krwi.
cyklofosfamid z ATG przed przeszczepem szpiku oraz u osób starszych z postacią nieciężką
androgeny w niedokrwistości Fanconiego, oraz w postaciach nabytych. Brak poprawy po 6 miesiącach leczenie wskazuje na nieskuteczność leczenia i nakazuje jego zakończenie.
Leczenie uzupełniające:

Profilaktyka zakażeń bakteryjnych i grzybiczych: w postaciach z neutropenią poniżej 200 komórek w 1μl krwi – antybiotykoterapia w oparciu o doustne podawanie fluorochinonu z lekiem przeciwgrzybiczym. Konieczna jest także profilaktyka pneumocystozy przez okres 6 miesięcy po leczeniu immunosupresyjnym lub przeszczepieniu szpiku
czynnik wzrostu G-CSF w ciężkich zakażeniach opornych na antybiotyki i/, lub leki przeciwgrzybicze
objawowe przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych i płytkowych. Przetoczeń należy unikać w przypadku planowanego przeszczepu szpiku.

Jeśli chcesz, aby Doradca indywidualnie sprawdził możliwość ubezpieczenia Twojej choroby — skontaktuj się z nami. Konsultacja jest darmowa i niezobowiązująca, a firmy ubezpieczeniowe dość często są w stanie zaakceptować klienta z historią chorób tylko przy niewielkich indywidualnych zmianach stopnia zabezpieczenia w polisie.
Aby skontaktować się z nami napisz do nas na Facebooku, e-mailem lub z naszej strony.

No Comments

Sorry, the comment form is closed at this time.